什么是再生障碍性贫血

对于贫血可能我们很常见也很了解,但是贫血具体又分很多种,什么是再生障碍性贫血,再生障碍性贫血有什么症状,它的危害是什么,怎么治疗等等一系列的问题都是每一个患者所关注的,就让我们一起来揭开它面纱吧! 什么是再生障碍性贫血

什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。

在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。

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再生障碍性贫血的原因

再障的发病可能和下列因素有关:

1、药物:是最常见的发病因素。

2、化学毒物:苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。

3、电离辐射:X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

4、病毒感染:病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。

5、免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遗传因素:贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。

8、其他因素:罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

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慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病,临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂,治疗难度大,疗效低。

主要症状:

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:

1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。

2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。

3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。

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急性再生障碍性贫血

再生障碍性贫血在临床上有急性与慢性之分,而目前患上急性再生障碍性贫血的人数非常的多,所以了解急性再生障碍性贫血的症状是至关重要的事情。

出血是每个急性再生障碍性贫血患者都会有的常见表现,其中皮肤出血症状为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡是经常见到的;严重一点的患者就会有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等表现。

急性再生障碍性贫血患者最常见的症状就是贫血了,多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状突出。

急性再生障碍性贫血患者会发觉头晕、眼花、耳鸣留意力不集中、嗜睡等均为经常症状。晕厥乃至神志模糊可发觉于贫血严重或察觉急骤者,特别是老年患者出现这些症状的比较多,这主要是中枢神经系统发出的警告信号。

一般患者都会有身体无力皮肤、粘膜苍白,粘膜、皮肤、结膜还有皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等表现,人们千万要警惕这些症状。

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再生障碍性贫血能治好吗

再生障碍性贫血能治好吗?能治好的!但是处于患者积极配合治疗的基础上,如果发现自己患有再生障碍性贫血,先不用紧张,等到医生确定病情的实际情况,再对症治疗是有机会康复的,当然保持良好的心境也是很有必要。

再生障碍性贫血分为几型:重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型,半年内的病死率高达80%,而慢性再生障碍性贫血,贫血和出血的症状要轻一些,经过正规的治疗,有可能获得痊愈。

虽然说再生障碍性贫血能够治愈,但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血,主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A,但都需要治疗3个月以上,才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿,除需要积极配合医生的治疗外,应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血),血小板特别低而且有严重出血时,应注意减少活动,并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时,应定期检查肝脏功能,因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。

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* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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